皮样囊肿属先天性疾患，是错构瘤的一种，是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿，常位于皮下，偶见于粘膜下或体内器官。皮样囊肿所在部位较深，不与表层的皮肤相粘连，质柔而韧，有较大张力，其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动，并可因其长期压迫，在局部骨面上形成压迹。而表皮样囊肿，又称为胆脂瘤，又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤。表皮样囊肿是一种可以发生在脊柱或颅内的良性病变。病变可以发生在硬膜内（通常在中线外）或硬膜外（通常在颅顶板障空间内形成）颅内表皮样囊肿占颅内肿瘤的0.2-1.8%。那么，皮样囊肿和表皮样囊肿的症状有哪些？
皮样囊肿的症状：
持续性疼痛、骶部可有皮赘、形成尾巴、囊性肿块、囊肿、腰背部有皮毛窦。
1。 病程较长，自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间，自出现症状到确诊平均约为8年。
2。 多发性皮样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。
3。伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形，如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。
4。症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍，其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位，偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。
皮样囊肿所在部位较深，不与表层的皮肤相粘连，质柔而韧，有较大张力，其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动，并可因其长期压迫，在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状，位于皮下，用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤，可出现橘皮样征。
根据发病年龄及临床特点，尤其是伴有皮瘘者，可做出诊断，无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断，但术前定性诊断有一定困难。
表皮样囊肿的症状：
神经痛、耳鸣、耳聋、脑桥小脑角综合征、面肌无力、听力下降、共济失调、视力障碍、视野缺损视神经萎缩。
多发群体
表皮样囊肿可发生在各个年龄段，甚至在尸检中可以发现。在位置上可以发生在脊柱或颅内。平均发病年龄35岁，女性患者多见。
疾病症状
根据肿瘤生长部位而出现相应的临床表现。
1、桥小脑表皮样囊肿： 最常见部位，常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋，晚期可出现桥小脑角综合征。神经系统查体发现第V，VII，VIII颅神经功能障碍，表现为面部感觉减退、面肌力弱、听力下降和共济失调，少数病人舌咽神经、迷走神经麻痹等，岩骨尖板障内表皮样囊肿也可引起第V、VIII颅神经功能障碍。
2、鞍区表皮样囊肿： 肿瘤位于鞍上所引起的症状与垂体瘤相似，常以视力减退、视野缺损为早期的临床表现，久之可引起视神经萎缩。少数病人出现内分泌障碍，表现为性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足和下丘脑损害症状。肿瘤向前发展可出现额叶症状，向后突入第三脑室可有颅内压增高症状，一般病情进展缓慢。
3、脑实质内表皮样囊肿：大脑、小脑及脑干均可为发病部位。依肿瘤所在部位出现相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及轻偏瘫症状，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等，脑干肿瘤科出现交叉性麻痹，病侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻偏瘫。4、脑室表皮样囊肿 初期很少用症状，一般多见于侧脑室三角区及颞角，可增长很大，甚至充满脑室，阻塞脑脊液循环而产生颅高压症状，肿瘤发生于三脑室、四脑室者少见。
5、颅骨表皮样囊肿： 可发生在颅骨任何部位，但往往好发于中线或近于中线（额、枕）或在颞骨。在临床上常是偶然发现颅骨表面隆起多年，触之橡胶感，无压痛，也可移动或固定在颅骨上。中线病变接近鼻梁或窦汇的机会很大，当囊肿向颅内扩展可累及大静脉或深入脑组织下面，这具有特殊的重要性。
