右心室双出口手术治疗死亡率仍较高，主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变，肺动脉狭窄解除不满意，以及有严重血流动力学影响的合并畸形，未能得到满意的纠正或纠正不善，和并发完全性房室传导阻滞等因素所致的低心排综合征。故认为在右心室双出口病人的肺血管阻力超过800dyn、S、cm-5和肺循环血流与体循环血流的比较少于1∶3，以及在肺动脉狭窄病人，在手术结束时测定右心室压力与左心室压力之比，若二者压力之比大于0.75，则手术死亡率高。常见的死亡原因为心力衰竭，低心排综合征，出血性肺水肿，心律失常，完全性房室传导阻滞，呼吸衰竭和感染等。
治疗与临床表现的分类对应：
（一）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作心室内隧道，即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。
（二）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切开肺动脉瓣膜融合的交界，若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片，重建扩大右心室流出道，同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接。
（三） 治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，在右心室内作一室间隔缺损与肺动脉之间隧道，使肺动脉与左心室连接，因而形成生理上的大动脉错位，然后在右心房内施行改道手术（Mustard或Senning术）。另一种手术方法为在右心室内作一隧道，将室间隔缺损与主动脉连接，这样左心室血流排入主动脉，右心室血液排入肺动脉，如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道，若有肺动脉狭窄，需同时作右心室流出道扩大手术。
（四）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作卵圆形补片使室间隔缺损与主动脉连接，建立左心室和主动脉间的内隧道。
（五）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室后进行：
1、室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下，小型缺损需要扩大，然后作心室内隧道修补，使室间隔缺损连接主动脉，闭合肺动脉开口，用带瓣心外导管建立右室与肺动脉通路。
2、室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下，伴肺动脉狭窄者，用心室内隧道修补方法连接左室-主动脉通路，并用心包或涤纶片作右室流出道跨肺动脉瓣环补片成形术。
（六）治疗：在体外循环结合低温下，施行心内隧道手术：
1、心内隧道修补术 经位于左侧的形态上 的右室切口，切除肺动脉下肥厚部分肌束及切开肺动脉瓣以解除狭窄，用补片修补室间隔缺损与肺动脉相接，保证使肺动脉出口起源于形态上的左心室。
2、心内隧道修补 带瓣心外导管纠治术经位于形态上的左心室切口，闭合室间隔缺损使主动脉引流体循环心室的血流，将肺总动脉切断，近心端缝闭，远心端与右心室切口之间连接带瓣心外导管，引流体循环静脉血入肺动脉。
重建右室-肺动脉通路的带瓣外导管主要有两种，即带主动脉瓣的同种主动脉导管和带异种（猪）瓣的涤纶导管。采用后者比前者为好，其优点是：
（1）涤纶导管的大小取材方便，易于保存和移植。
（2）移植后跨瓣压力阶差小。
（3）同种主动脉导管有退行性变，产生钙化及狭窄以致失效。