右心室双出口，房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损 主动脉和肺动脉开口并例，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状。胸片：肺充血，心影增大。心电图检查：左、右心室肥大。右心导管检查：右心室血氧饱和度增高。选择性右心室造影：显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。

辅助检查

1、病史临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。

2、体检心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。

3、心电图无肺动脉狭窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延长，常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。

4、X线检查一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者，肺血流量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。

5、心导管检查和右心导管造影无肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房。右心室造影主、肺动脉同时显影。

6、超声心动图示主动脉、肺动脉均起源于右心室，或1支大动脉起自右心室，另1支大动脉90%起源自右心室，主动脉与肺动脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。

（责编：吴洁媚 ）