朊蛋白病的症状有哪些
朊蛋白病各年龄段均可发病，但50岁～70岁最多见。男女发病率大致相等。基本特点是起病隐袭，潜伏期3年～22年，进行性加重，局限于中枢神经系统多见。那么，朊蛋白病的症状有哪些？
朊蛋白病的症状
1、CJD发病年龄多为40~80岁，潜伏期长达3~22年，一般超过10年以上，病程3~12个月。
2、急性、亚急性发病，少数慢性发病，迅速进行性智力丧失伴肌阵挛，人格改变是最早症状。
3、临床症状多样化，早期表现精神衰退、记忆力障碍、小脑性共济失调、失语、吞咽困难、无动性缄默、锥体束征、锥体外系征和眼球偏斜等。随病情进展，智力下降严重者痴呆。终末期病人呈去皮质或去大脑状态，深昏迷、并发感染死亡。
分类：(1)Creutzfedt-Jokob病(CJD)：是—种致死的，可传播的海绵样脑病，分为4个类型：散发性、家族性、医源性、新变异型。(2)库鲁病(kum)：只见于巴布亚新几内亚的Fore部族。该部落的习俗是摄食死者尸体，包括脑组织，从而引起病原体的人至人的传播。(3)Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征(GSS)：多见于30~60岁，为常染色体显性遗传病。(4)家族性致死性失眠症(FF1)：见于成人，也曾见于1例13岁患儿。FFI为显性遗传，系由于朊蛋白基因的178密码子突变引起。
朊蛋白病的症状分类：() Creutzfedt-Jokob病(CJD)：是—种致死的，可传播的海绵样脑病，分为4个类型：散发性、家族性、医源性、新变异型。(2)库鲁病(kum)：只见于巴布亚新几内亚的Fore部族。该部落的习俗是摄食死者尸体，包括脑组织，从而引起病原体的人至人的传播。(3) Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征(GSS)：多见于30~60岁，为常染色体显性遗传病。(4)家族性致死性失眠症(FF)：见于成人，也曾见于例3岁患儿。FFI为显性遗传，系由于朊蛋白基因的78密码子突变引起。 .
人群普遍易感，感染朊粒后不能产生保护性抗体。消化道传播人和动物都可通过进食含有朊粒的宿主组织或加工物而感染。例医源性传播脑外科患者由于使用受克雅病患者污染的手术器械而感染克雅病；器官移植患者因接受克雅病患者的器官感染克雅病；其他还可通过使用受朊粒污染的垂体激素、生长激素或促性腺激素而感染克雅病。
