肺静脉异位引流发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。在胚胎发育控制过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉（如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉）连接，导致一部分或全部肺静脉开口在右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种：①部分型肺静脉异位引流，占60%-70%；②完全型肺静脉异位引流，占30%-40%。

完全性肺静脉异位引流的检查

查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动。

辅助检查：X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。

完全性肺静脉异位引流的治疗

完全性肺静脉异位引流的治疗，主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行

（责编：吴洁媚 ）