范可尼贫血是什么?范可尼贫血(Fanconi anemia)是一种罕见的常染色体隐性遗传性血液系统疾病,属于先天性再障,称为Fanconi贫血(范可尼贫血),这类病人除有典型再障表现外,还伴有多发性的先天畸形(皮肤棕色色素沉着,骨骼畸形、性发育不全等)。其病因可能是染色体的异常。那么范可尼贫血应该如何进行治疗呢?
治疗:
(一)一般支持疗法 同再生障碍性贫血。贫血重时应予输血。
(二)激素疗法 给予一种雄激素及一种皮质激素多数病例有效。常用羟甲烯龙[最多可用至5mg/(kg?d)]加较小量泼尼松[lmg/(kg?d)],一般于用药后2~4个月即有明显生血反应,用至血红蛋白达正常水平后逐渐减量,以维持量维持血红蛋白在正常低限水平。治疗期间应注意肝功损害等毒副作用问题。
(三)有条件者可做骨髓移植。
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