范可尼贫血如何预防
范可尼贫血是什么？范可尼贫血（Fanconi anemia）是一种罕见的常染色体隐性遗传性血液系统疾病，属于先天性再障，称为Fanconi贫血（范可尼贫血），这类病人除有典型再障表现外，还伴有多发性的先天畸形（皮肤棕色色素沉着，骨骼畸形、性发育不全等）。其病因可能是染色体的异常。那么范可尼贫血应该如何进行预防呢？
预防：
贫血者最好不要喝茶，多喝茶只会使贫血症状加重。因为食物中的铁，是以3价胶状氢氧化铁形式进入消化道的。经胃液的作用，高价铁转变为低价铁，才能被吸收。可是茶中含有鞣酸，饮后易形成不溶性鞣酸铁，从而阻碍了铁的吸收。其次，牛奶及一些中和胃酸的药物会阻碍铁质的吸收，所以尽量不要和含铁的食物一起食用。首先应强调对引起贫血的病因的防治，因慢性失血引起的贫血，应纠正出血的原因。积极防治寄生虫病尤其是钩虫病，对月经过多或经产妇以及妊娠期妇女应当使用铁强化食品或补充铁剂。对婴儿和早产儿应及时添加强化食品，合理喂养。
在接触有害物质的生产工人中，应加强劳动保护在日常生活中不滥用药物，严格掌握适应症。
你好，范可尼贫血的临床表现：范可尼贫血再障临床表现 多于4～5岁出现贫血，面色苍黄、疲乏无力、精神不振、活动后心悸气促。因免疫力低下，易感染。常见自发性皮肤粘膜出血，少数病儿子新生儿期即出现发绀。多伴有体格智力落后和营养不良。无肝、脾、淋巴结肿大。
你好，范可尼贫血的病因主要为：患者染色体修复系统中基因相关疾病的基因突变率高；范可尼贫血遗传异质性与互补群及其与临床的关系，认为DNA损伤识别或修复缺陷和FA细胞对氧的超敏性是FA发生的关键。
范可尼贫血的治疗：范可尼贫血的治疗概要：范可尼贫血可用雄性激素、糖皮质激素、造血细胞生长因子治疗。骨髓移植至今仍是治愈范可尼贫血的唯一手段。脐血移植。目前FA的基因治疗正在尝试中。范可尼贫血的详细治疗：范可尼贫血的治疗：范可尼贫血可用雄性激素、糖皮质激素、造血细胞生长因子治疗，但疗效难以持续，而且只是改善症状，不能治愈。1.骨髓移植骨髓移植至今仍是治愈范可尼贫血的唯一手段，常规的骨髓移植预处理对FA患者毒性大，死亡率极高。Gluckman等以环磷酰胺20mg/(kg·d)，共4天加5Gy胸腹照射。环孢霉素A预防移植物抗宿主病，采用HLA全相合的同胞骨髓移植治疗45例FA，5年存活率达75%;另47例为HLA全相合的非血缘相关供体的骨髓移植，除用上述预处理方案外，其中10例进行了供体骨髓去T细胞，加用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或单抗预防GVHD，18例改用TBI，2年存活率达30%。认为低剂量的预处理方案明显改善了同胞骨髓移植的疗效，全身照射和去除T细胞明显改善了非血缘相关骨髓移植的疗效。2.脐血移植Gluckman等总结了欧洲的16例脐血移植的范可尼贫血病例，其中8例为血缘相关供体脐血移植，5例仍存活;8例为无关供体脐血移植，l例存活。目前认为，范可尼贫血行干细胞移植时，预处理的放化疗剂量要求小，安全性大，且患者皆为小儿，故成为脐血移植的首选对象。3.基因治疗目前FA的基因治疗正在尝试中，有学者在体外用逆转录病毒载体将正常的基因转导入FA患者的造血干/祖细胞中，可纠正范可尼贫血患者的造血干/祖细胞对MMC的敏感，而且纠正了的FA患者造血细胞具有生长和扩增优势。亦有学者对1例FA患儿进行了基因治疗的Ⅰ期临床研究，他们采集患者的外周血白细胞，用免疫磁珠法富集CD34+细胞，在体外用逆转录病毒载体导入正常的基因，然后将这些CD34+细胞回输给患者，这一治疗每3个月1次，共1年。治疗后患者骨髓和外周血中均可查到纠正的CD84+细胞，骨随细胞学及临床症状也有改善，而且无论有无MMC存在，患者CFU-GM、CFU-E等数量均增加。对于FA基因治疗的评价，尚待进一步的实验及临床研究。
