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进行性骨干发育不全的病因

家庭医生在线 2014/6/11 9:55:03 举报/反馈

进行性骨干发育不全本病又称Engelmann病,骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。

本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月~57岁均有,受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨,肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。

本病病因不明,目前多考虑为先天发育异常,研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病,多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。

 婴儿皮质增厚症,相同点为骨干增粗,多发和对称;不同点是发病早,伴发烧,皮质分层增厚并可自愈;

石骨症,普遍性骨致密,干骺,骨骺改变明显和骨干不增粗。

(责编:付子颜 )

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