除发生尿路结石肾绞痛(这是最常见的主诉),血尿或感染等并发症外,本病通常无症状.50%以上受累肾脏可发生肾钙质沉着。常有不完全性的远端肾小管酸中毒(鲜见明显的代谢性酸中毒)及肾脏浓缩功能下降,但无症状性多尿。
本病须与肾囊肿性疾病,乳头坏死,肾盂肾炎性囊肿,结核及其他引起肾钙质沉着的疾病相鉴别。根据尿路造影检查可作出诊断,显示椎体腔内充盈着造影剂,尤如"一束石竹花"。在管腔内可见磷酸钙结石。因为囊肿小且位于髓质深层,故超声检查往往无帮助。
髓质性海绵肾的预防
长期预后好。尽管结石引起的梗阻可使GFR下降,但其影响往往是一过性的。肾钙质沉着可能会发展,但对此无有效的特异性治疗。本病的治疗仅针对尿路感染 (应用适当抗微生物药治疗)及复发性结石形成。而对于特发性钙结石,应根据其基础的代谢异常进行治疗。噻嗪类药物(如双氢氯噻嗪25mg,每日2次)及水的大量摄入往往可抑制结石形成和减少梗阻性并发症。
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