(髓质)海绵肾(medullary sponge kidney)为先天性髓质囊性病变的一个类型,此病较为少见,其特点是髓质集合管呈囊性扩张。(髓质)海绵肾是发生与肾髓质的囊肿性疾病,一般是由先天性发育异常引起,多在40~50岁发病,预后良好,很少发生肾功能不全。临床上此病并不罕见,患者的肾髓质集合管呈囊状扩张,外观像海绵,。病理上70%病例系双肾病变,每个肾脏有1个至数个乳头受累,只有一侧肾脏而且只限1个椎体有病变者极少见。
本病在出生时即有,但无感染,尿常规检查亦正常,通常到40~50岁因发生结石和感染合并症才被发现。集合管扩张造成长期的尿液储溜,加上经常合并的高钙尿症,是发生结石和感染的原因。
海绵肾的声像图特征:肾锥体内呈分布一致的高回声区,呈放射状排列,这是集合管囊腔较小,形成大量的反射界面,内部可有成簇的小结石形成(在乳头区呈放射状排列),所以呈高回声,而没有无回声区的囊腔显示。肾皮质回声均匀,肾脏大小接近正常。
海绵肾的诊断与鉴别诊断:在肾脏内可见肾锥体呈一致的高回声区,放射状排列,无囊腔回声显示,此为诊断本病的依据。本病需与肾乳头坏死和多囊肾相鉴别,肾乳头坏死极为少见,且声像图上无高回声区呈放射状排列的肾锥体,容易鉴别
表现
大多无症状。往往至成人时偶而发现。临床上主要表现为反复血尿、尿路感染及肾结石,可引起肾绞痛。肾浓缩功能及酸化功能有轻度损害,可有不完全性肾小管酸中毒表现。本病常伴甲旁亢表现,有高尿钙症,肾结石主要位于髓质内或锥体部,分布广泛,主要为磷酸盐结石,少部分为草酸钙结石。
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