短颈畸形也称颈椎分节不良，又称为Klippel—Feil综合征或先天性颈椎融合畸形，系指两个以上颈椎椎间盘不发育或椎体问融合。主要表现为颈椎缩短。这种颈椎发育畸形可为全部颈椎或几个颈椎融合。也叮为椎体、椎板、椎弓和棘突的局部融。畸形发生的原因并不清楚。

1、在胚胎发育过程中，本应形成椎间盘的问叶组织发育障碍。当椎体终板成熟后椎体问叶组织不形成椎间盘组织或软骨化直至骨化。形成椎体间融合。

少数先天性颈椎融合与遗传有关。短颈畸形常合并全身其他部位的严重缺陷。如脊柱侧凸及半椎体、心脏畸形、肾脏畸形、高肩胛症、颈肋及脊柱裂等，上述合并畸形町危及患者生命。

2、像其他先天性畸形一样，本病的病因至今并不明了，与胚胎期的各种因素有关，尤其是病毒感染，是导致各种畸形的主要原因之一。遗传因素尚难以证实，在临床上罕有家族性发病趋势者。。

3、这种颈椎发育畸形可为全部颈椎或几个颈椎融合，也可为椎体、椎板、椎弓和棘突的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为，在胚胎发育过程中，本应形成椎间盘的间叶组织发育障碍，当椎体终板成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或软骨化直至骨化，形成椎体间融合。少数先天性颈椎融合与遗传有关。

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