临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g/d，约50%以上的病人有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。成人中30%～50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征，患者24h尿蛋白<3.5g/d，水肿不明显，常有血尿、高血压和肾功能不全，而50%以上可呈肾综的表现，有明显“三高一低”的临床表现。少数患者无明显症状，偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间，预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭。蛋白尿绝大部分为无选择性，但早期可有高度或中度选择性。血清C3浓度正常，IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。

以肾病综合征为主要表现者，尤其原先肾活检为微小病变，发展为局灶性节段性肾小球硬化者，仍首选激素，大多反应良好，成人剂量，强的松0.5～1mg/（kg.d），6～8周，以后逐渐减量过度到隔日疗法，总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗原发性局灶性肾小球硬化，完全缓解率可达47%，而且这些病人5年肾脏健存率明显高于无缓解者（96%比55%）。虽然有资料激素加用细胞毒药物的疗效并不比单独应用激素更好。但多数学者主张对激素无效，依赖型及反复发作型者应联合用药。因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期。并可减少激素的用量，减少其副作用。多选用环磷酸胺，间歇静脉用药，总剂量<150mg/kg。亦可口服苯丁酸氮芥。近年来，亦有用环孢素A治疗本病，近期有一定疗效，在减量或停药过程中易复发。且价格昂贵及潜在的肾毒性，故不宜作首选药物。

（责编：陆伟祥 ）