内皮细胞被激活后，在趋化因子导向下，吸引血循环中炎症细胞浸润，并释放促炎症因子（白介素1，白介素8，致肿瘤坏死因子，单核趋化因子等）引起肾小球内炎症性反应。同时也损伤了系膜细胞、肾小球上皮细胞，并促使系膜细胞增殖、收缩；促使肾小球血流量减少，缺血、缺氧加重；进一步分泌致纤维化因子（PDGF、TGF-β）。在该类因子的反复刺激下又促使系膜细胞表型转化、上皮细胞增生与足突融合，肾小球基底膜的选择性滤过屏障功能受损，临床上出现蛋白尿和血尿。
在致纤维化因子的反复刺激下，促使系膜细胞表型转化成肌成纤维细胞，并分泌合成不易被降解的胶原Ⅰ、Ⅲ，打破了细胞外基质在肾小球内产生与降解的动态平衡，致使细胞外基质大量积聚并取代肾小球固有细胞，导致肾小球硬化形成。
临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g/d，约50%以上的病人有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。成人中30%～50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征，患者24h尿蛋白<3.5g/d，水肿不明显，常有血尿、高血压和肾功能不全，而50%以上可呈肾综的表现，有明显“三高一低”的临床表现。少数患者无明显症状，偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间，预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭。蛋白尿绝大部分为无选择性，但早期可有高度或中度选择性。血清C3浓度正常，IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。
本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。而未硬化处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。
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