肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接,而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位,分为完全型与不完全型两种,其中完全型肺静脉异位引流约占30%-40%。完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后,引流到周围静脉或右心房,导致右心房、右心室增大,并均合并有心房间隔缺损或卵圆孔开放等畸形。
完全性肺静脉异位引流的症状
完全性肺静脉异位引流患者的症状与病情,主要是与肺循环高压程度与性质有关,取决于异常连接通道的阻塞、房间隔缺损的大小以及合并其他心脏畸形的情况。
如果没有肺静脉异位连接的阻塞和房间隔缺损够大,则体循环动脉血氧饱和度仅有轻度下降,临床则可无发绀可仅有轻度发绀。如房间交通小,临床则可出现明显发绀,甚至形成肺动脉高压,出现右心室衰竭。
完全性肺静脉异位引流的预后极差,80%死于1岁以内,只有手术是唯一的治疗方式。