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先天性桡骨缺如的症状

家庭医生在线 2014/5/29 18:18:02 举报/反馈

先天性桡骨缺如又称轴旁性桡侧半肢畸形或桡骨棒状手,是一种较少见的先天性畸形,但较尺骨缺如多见。发病常是双侧性,单侧亦不少见。男性患者较女性多,比例约为3∶2,在新生儿期就可发现患儿前臂向桡侧弯曲,大拇指转向内侧,与前臂成90°弯曲。那么,先天性桡骨缺如的症状有哪些?

1、本畸形可分为三型,A型为桡骨发育不良,桡骨远端生长部位缺如,骨骺骨化延迟,桡骨远端短,格骨茎突与尺骨茎突同一水平,桡骨近端骨骺与肘关节关系正常,桡骨短缩较轻,舟骨和磊多角骨发育不良,搦指发育小或缺如,腕关节桡偏,但较稳定,B型为桡骨部分缺,桡骨中远端未发育,桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性,桡骨发育不全,与尺骨融合,形成尺桡骨融合的一种类型,有时桡骨与肱骨小头发生融合,尺骨短缩增粗并弯曲,凸向桡骨,腕关节不稳定,手部向桡侧偏斜,C型为桡骨完全缺如(图1B),本型最常见,约占本畸50%,因腕部没有桡骨支撑,前臂桡侧软组织严重挛缩,手部与前臂形成90°或90°以上桡偏,当肘部屈曲时,手部甚至与上臂平行,桡侧射线诸骨完全缺如,包括舟骨,大多角骨,第1掌骨及拇指骨,如拇指存在,也常有发育不全或浮指,肱骨短缩,肱骨小头发育不全或缺如,肱骨远端骨骺骨化延迟。

2、尺腕之间为纤维连接,没有关节软骨覆盖,腕关节向桡侧及掌侧脱位,前臂桡侧软组织挛缩明显,如畸形未得到治疗,随着骨骼生长,畸形更为加重,掌指关节过伸,屈曲受限,近排指间关节固定性屈曲畸形,近节指间关节及掌指关节X线片显示正常,关节僵硬可能与伸指肌异常有关,指关节挛缩曲由桡向尺侧逐渐减轻。

在1/4病例中,肘关节伸直位僵硬,肘关节伸直挛缩如不能矫正,则视为手腕中心化手术禁忌证。

肌肉也同样受累,桡侧伸肌缺如或发育不全,纤维化或相互融合,旋前方肌,桡侧伸腕长短肌,肱桡肌以及旋后肌常缺如,拇长屈肌,拇长短伸肌及拇外展短肌及大鱼际肌也常缺如,但骨间肌,蚓状肌及小鱼际肌一般不受累。

腕及指的伸肌正常,但常常融合一起,屈指浅肌变异较大,可以发育不全,纤维化或与屈指深肌融合一起。

肱二头肌长头缺如,短头存在,但止点异常,常附着在关节囊或残存的桡骨或肱骨内上髁上,胸大,小肌及三角肌存在,但止点异常或与三角肌或肱肌融合一起。

3、神经受累:腋神经及尺神经正常,肌皮神经常缺如,桡神经常常终止肘部,手的桡侧感觉由正中神经支配,正中神经较正常粗大,位于前臂桡侧深筋膜下,正中神经较正常粗大,位于前臂桡侧深筋膜下,手术时注意勿损伤。

4、血管受累:尺动脉存在,常成为供应前臂及手的主要血管,骨间动脉发育良好,桡动脉及掌动脉弓异常,血管受累程度与桡侧发育不良有关,前臂桡侧由骨间前动脉支配,起自于尺动脉,与正中神经伴行,桡动脉退化或缺如。

(责编:梁土清 )

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