本病又称Engelmann病，骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有，受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨，肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。那么，进行性骨干发育不全的预防方法有哪些？

本病预后一般良好，重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛，失听，嗅觉减退，眼萎缩，面瘫等，本病不影响生长及生命过程，由于本病病因不明，且多怀疑是一种遗传性疾病，故目前无有效的预防措施。

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