本病又称Engelmann病，骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有，受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨，肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。那么，进行性骨干发育不全的检查项目有哪些？

进行性骨干发育不全需做的检查项目：

骨关节及软组织CT检查、关节检查、四肢的骨和关节平片、骨与关节MRI检查。

本病的检查方法主要是X线检查，X线表现为长骨干呈梭形增粗，皮质增厚，（骨内，外均厚）髓腔缩小，常不侵犯骨骺，颅底硬化，病变为双侧性，对称性及全身性是本病的特征。

其它检查如实验室检查一般正常，偶有AKP增高者。

螺旋CT显示肌肉萎缩，皮下脂肪变薄和肌间隔模糊或消失。

（责编：梁土清 ）