本病又称Engelmann病，骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有，受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨，肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。那么，进行性骨干发育不全的症状有哪些？

进行性骨干发育不全的典型症状：

耳聋、乏力、肌肉萎缩、前额及颧骨突出、头痛、消瘦、摇摆步态、婴儿出牙延迟、营养不良。

本病主要表现为患儿出牙延迟，走路晚而且不稳，有特殊的摇摆步态，随着病情的进展，出现腿痛及头痛且逐渐加重，可扪及增厚的长骨干，病人易乏力，消瘦，干瘪，有营养不良的表现，头增大，前额突出，由于颅底骨板增生硬化，可压迫颅神经产生眼萎缩，耳聋等症状，由于骨髓腔减小，造血功能障碍，使肝脾发生代偿性肿大。

（责编：梁土清 ）