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骨纤维异常增殖症的症状有哪些

家庭医生在线 2014/5/29 15:54:37 举报/反馈

骨纤维异常增殖症是什么?骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia ,FD)是一种骨松质被增生的异常纤维—骨组织所代替的良性骨病,又称为骨纤维结构不良,该病占骨肿瘤的2.5%和非恶性骨肿瘤的7%。1921年由Wel首次报道,1942年由Licht-entein与Jaffe正式提出FD的命名。本病大多发生于青少年时期,发病潜隐,进展较缓慢,常至青年或中年才能发现,男女发病无明显差异,约85%在30岁以内发病,恶变率为2%-3%,全身骨骼均可发生,以股骨、胫骨、颅面骨多发。那么骨纤维异常增殖症的症状有哪些呢?

临床表现

主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

影像学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现,本病分为三型:

1。畸形性骨炎型

常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化,可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失。

2。硬化型

此型多见上颌肥厚,可致牙齿排列不整,鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反,下颌骨损害多见于多骨型,表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。

3。囊型

颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿,多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病,偶有数种X线类型出现于同一个体上。应用CT或MRI检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的关系。

(责编:田子文 )

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