脑海绵状血管瘤指的是众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。是脑血管畸形中较常见的一种,与肝内海绵状血管瘤相似,也可以和肝内海绵状血管瘤并发。脑海绵状血管瘤发病率为颅内肿瘤的0.3%~0.9%,占所有脑血管畸形的5%~16%。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位,仅次于颅内动静脉畸形。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁,女性多见。
海绵状血管瘤分为,散发型和遗传型。后者为常染色体显形遗传,85%为多发。有明确的家族遗传历史,目前确认,西班牙人的遗传犁脑内海绵状血管瘤发病率最高,与某个位点的常染色体基因突变有关。由Luschka在1853年从一位自杀的患者脑内发现并首先描述的,其发生机制尚不清楚,有家族性倾向。CA可以发生在脑或脊髓的实质,及脑神经和脊神经。可单发和多发。大体表现为桑椹状。紫红色,内部剖开呈海绵状薄壁血管形成的类似蜂窝的改变。显微镜下,大量不规则的蜜状空间,单层的血管壁,缺少肌层和弹力层,其内还有血栓,其间无脑实质组织,病变内常有含铁血黄素沉积和钙化点。有反复出血、钙化、增大的病理过程。
展开剩余内容