恶性脑膜瘤是指具有某些良性脑膜瘤的特点，逐渐发生恶性变化，呈恶性肿瘤的特点。表现为肿瘤在原部位多次复发，并可发生颅外转移。恶性脑膜瘤生长快，肿瘤多向四周脑内侵入，使周围脑组织胶质增生。随着反复手术切除，肿瘤逐渐呈恶变，最后可转变为脑膜肉瘤。其中良性脑膜瘤中的血管母细胞瘤最常发生恶变。

世界卫生组织（WHO）根据组织病理学特点，将脑膜瘤分为4级，其中3级为恶性脑膜瘤，4级为肉瘤。分级的依据有6个标准：细胞数增多，结构消失，核多形性，有丝分裂指数，局部坏死和脑组织受侵犯。这6个标准除脑受侵犯外，每个标准又分为4级，即0-3级，脑受侵为1分，无为0分。总分在7-11为3级属恶性脑膜瘤，>11分为4级属肉瘤。也有人认为脑膜肉瘤不属脑膜瘤。恶性脑膜瘤病理特点是细胞数增多，细胞结构减少，细胞核多形性并存在有丝分裂，瘤内有广泛坏死。

恶性脑膜瘤可发生颅外转移，主要转移至肺（占35%）、骨骼肌肉系统（17.5%）以及肝和淋巴系统。转移可能与手术操作有关。此外，肿瘤侵犯静脉窦、颅骨、头皮，也可能是造成转移的原因。另外，恶性脑膜瘤也可经脑脊液播散种植。有人认为，恶性脑膜瘤的转移至少占脑膜瘤的1/1000。

恶性脑膜瘤的平均发病年龄明显低于良性脑膜瘤，肿瘤多位于大脑凸面和矢状窦旁，其他部位，尤其是后颅窝少见。因此恶性脑膜瘤的患者更易出现偏瘫等神经系统损害症状。脑膜瘤的常见症状如癫痫、头痛等在恶性脑膜瘤中常见，但病程较短。

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