秋冬皮肤干燥怎么办?

月经不调影响怀孕吗?

怎样做才能睡得香?

糖尿病吃什么好?

脖子酸痛是颈椎病吗?

最近搜索
热门搜索

珠蛋白生成障碍性贫血的治疗

家庭医生在线 2014/5/29 12:18:31 举报/反馈

珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。那么,珠蛋白生成障碍性贫血的治疗方法有哪些?

1、α珠蛋白生成障碍性贫血

多数患者在病情稳定时不需要治疗,当贫血加重时,应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、氯喹等),必要时给予输浓缩红细胞。对严重贫血及巨脾、肝功能亢进者,可行脾切除术。因脾是本病红细胞破坏场所,故手术效果较好。

2、纯合子(β0)珠蛋白生成障碍性贫血

主要治疗措施是输红细胞、防止感染、防止继发性血色病及脾切除手术。这些治疗措施可以取得改善临床症状、提高生存质量、延长生命的效果,而不能根治本病。对有HLA(人类白细胞抗原)相合骨髓供者、难以接受输血治疗的患者,可以施行异基因骨髓移植。诱导HbF合成增加及基因治疗目前尚处于临床试用或研究阶段。

输红细胞是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞以避免输血反应。输红细胞使患儿血红蛋白维持在100g/L以上,保证其身心发育基本正常,避免幼年夭折。这种高输血疗法并不一定促使血色病提前发生,这是因为纠正贫血和组织缺氧后,从胃肠道吸收铁显著减少的缘故。然而长期反复输血终究会发生铁负荷过重引起血色病。应用铁螫合剂,如去铁胺肌内注射或静脉滴注,可延缓血色病的发生。患儿贫血严重时易发生感染,应积极防治。当巨脾影响患者行动或胃肠功能时,特别是发生脾功能亢进时,可行脾切除术,但手术至少应等至6~7岁后进行。

3、杂合子(β )珠蛋白生成障碍性贫血

一般不需治疗,当有并发症加重贫血时,可予输血并控制并发症;若有脾功能亢进,可考虑脾切除手术治疗。

(责编:黄韵思 )

展开剩余内容
相关问答
Q:珠蛋白生成障碍性贫血的病因是什么

您好,珠蛋白生成障碍性贫血的病因主要分为两大方面,其中一个为α珠蛋白生成障碍性能超群贫血,α珠蛋白的个数的不同会导致不同的病症,其次是β珠蛋白生成障碍性贫血。

Q:珠蛋白生成障碍性贫血是怎么回事?

珠蛋白生成障碍性贫血原称地中海贫血,是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的异常血红蛋白病,属较常见的常染色体不完全显性遗传性溶血性贫血。本病为遗传性疾病,开展人群普查,遗传咨询,做好婚前指导工作,避免患者之间联姻对预防本病均有重要意义。近年来采用新生儿脐血做pH 8.34不连续醋纤膜微量电泳,可作为一种早期筛查α珠蛋白生成障碍性贫血的方法,尤其是可检出无临床症状的静止型和标准型α珠蛋白生成障碍性贫血。

Q:珠蛋白生成障碍性贫血的分类有哪些?

一般来说,珠蛋白生成障碍性贫血的分类主要有。根据珠蛋白肽链基因缺陷情况分为α、β、γ和δ等。临床上以α、β两类最为常见。2.根据临床病情的轻重程度分为静止型、轻型、中间型及重型。目前多采用两种分类法联合分类。珠蛋白生成障碍性贫血的诊断,须与缺铁性贫血、遗传性球形细胞增多症、病毒性肝炎或肝硬化、G-6-PD缺陷症、新生儿同族免疫性溶血病鉴别。

推荐视频

查看更多

相关资讯

更多

儿科 养生 饮食 整形 两性 问答 肿瘤
妇科 男科 新闻 美容 心理 减肥 男人
女人 肝病 眼科 糖尿 口腔 WHY 更多