免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。那么,免疫性溶血性贫血的病因有哪些?
自身免疫性疾病:
系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,硬皮症,溃疡性结肠炎,重症肌无力,自身免疫性甲状腺炎,低丙种球蛋白血症,异常球蛋白血症,恶性贫血,免疫相关性纯红细胞再生障碍,自身免疫性肝病等。
肿瘤性疾病:
淋巴瘤,白血病,浆细胞病,组织细胞增生症,某些实体瘤等。原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA,国内报道占39.7%~58.7%。
感染:
继发AIHA,AIHA可继发于下列疾病各种病毒感染:支原体肺炎,结核,亚急性细菌性心内膜炎,梅毒等。
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