狼疮性肾炎(1upus nephritis,LN)是SLE最常见和严重的临床表现,SLE患者肾活检肾受累几乎为100%,其中45%~85%有肾损害的临床表现。肾衰竭是SLE死亡的常见原因。
发病机制
免疫复合物形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制。循环中抗dsDNA等抗体与相应抗原结合形成免疫复合物后,沉积于肾小球;或者循环中抗dsDNA抗体与dsDNA相结合后,介导核小体(nucleosome),通过电荷吸引种植于肾小球和循环中抗dsDNA抗体与肾小球内在抗原发生交叉反应形成原位免疫复合物。无论是循环的免疫复合物沉积于肾小球或原位形成的免疫复合物两者均能激活补体,引起炎性细胞浸润,凝血因子活化及炎症介质释放,导致肾脏损伤。
肾外表现跟典型的SLE相类似,表现为皮肤、粘膜、血液系统、神经系统、肌肉骨骼系统、肺等等异常。LN的肾脏表现有很大差异,可为无症状性蛋白尿和(或)血尿、高血压,甚至肾病综合征、急进性肾炎综合征等,病情可逐渐进展,晚期发生尿毒症,个别患者首诊即为慢性肾衰竭。
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