先天性二尖瓣畸形尚无有效预防措施，及时接受手术治疗，同时注意一些潜在的全并症并积极处理，是防止引起更为严重的危害的唯一有效措施，在手术效果上，二尖瓣狭窄病例，瓣膜修复整形术的手术死亡率为25～4%，二尖瓣关闭不全病人手术死亡率则仅3～1%，瓣膜替换术在二尖瓣狭窄病例手术死亡率为2～6%，二尖瓣关闭不全为3%，术后生存的病例虽然半数以上左心房，左心室之间仍有残余的舒张压差或心尖区仍可听到收缩期杂音，但近9%的病例心功能恢复到I级。
先天性二尖瓣畸形预防保健：
1、孕前应适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力。
2、长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠。
3、经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施。孕期头三个月是胎儿心脏形成的关键时期，若此时感染流感、风疹、腮腺炎等病毒，接触x射线、同位素、放射性元素等放射性物质，或服用致畸药物，过度饮酒或缺乏某些营养素等，就有可能影响胎儿心脏发育，导致先心病。
4、不用或少用磺胺和激素类药物，不用含激素的化妆品。
5、遗传也是先天性心脏病产生的重要因素之一，染色体或基因畸变可致心脏发育畸形，因此，染色体和基因的检查，特别是有家族性先天性心脏病病史者更要进行染色体检查。
6、坚持孕中检查：超声检查，最有效
孕期不同时期的检查也必不可少。在孕期，根据不同的时间和孕妇的具体状态，所采取的检查方式也不同。如孕妇肥胖、羊水过少可使用磁共振显像（MRI）进行检查。国际上，在成人和儿童病例中，MRI已成为研究心脏解剖、功能及心脏容积测定的金标准。
随着超生探头及仪器改进、分辨率提高，先天性心脏病的产前诊断时间逐渐提早。大多孕妇，在孕11~12周，超声检查的检出率为95%，孕13~15周时为100%。在检查中，超生仪器性能及操作者的经验也是很重要的影响因素。