右心室双出口病因方法右心室双出口的病因主要分为6大方面心房心室的连接，心房心室的连接关系上可能有各种情况，大血管关系，多数病例两大动脉位置正常，主动脉在肺动脉的右后方，部分病例主动脉在肺动脉的右侧，少数病例主动脉在肺动脉的左前位，室间隔缺损，流出道，传导束，右心室双出口的传导束分布与法洛联症相似，不过由于主动脉向右转位，其希氏束更靠近左心室面，冠状动脉，冠状动脉的发育也可以不正常。

一般情况下，解剖矫正性大动脉异位约90%为SDL型。心房正位，右心房位于右侧与右心室连接，左心房位于左侧与左心室连接。主动脉瓣下有发育良好的圆锥，与二尖瓣间有心肌相隔，主动脉起点相应升高和前移。肺动脉下圆锥可能小或缺如，肺动脉瓣和三尖瓣纤维性连接。主动脉位于肺动脉的左侧，常偏前，两大动脉并列。 大动脉异位几乎都合并室间隔缺损，大多位于膜周部，可以为多发性。室间隔缺损位于肺动脉瓣下，而肺动脉瓣骑跨，此畸形归入左心室双出口。室间隔缺损位于主动脉瓣下，而主动脉瓣骑跨，此畸形归入右心室双出口。其他常见合并畸形有右室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣闭锁或发育不良等。血流异常和病理生理变化取决于合并畸形及其程度。 解剖性矫正大动脉异位的发病机制尚未清楚。目前提出的假说包括：孤立心球反位假说;孤立圆锥反位假说;圆锥发育异常和动脉干反位。

右心室双出口病变复杂，类型较多，临床诊断难度较大。症状、体征、心电图均无特征性。二维超声心动图可提示诊断。选择性右心室和左心室造影是做出诊断的最好方法，但也只能对大多数病例做出正确诊断。