周期性麻痹(periodic paralysis)也称为周期性瘫痪,是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。 按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。
1。低钾型 是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄,以20~40岁多见,男性多于女性。国内多为散发,少数有家族遗传史,呈常染色体显性遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病,也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。严重者可有呼吸肌麻痹,出现呼吸困难。
肢体瘫痪双侧对称,近端为重,亦可仅波及双下肢,波及四肢时一般也以下肢为重。有时颈肌无力,抬头困难。肢体瘫痪程度不等,可由轻瘫至全瘫。肌无力一般于数小时内达高峰,检查时发现肌张力降低,腱反射降低或消失。本病无感觉障碍,无锥体束征,脑神经支配肌肉一般不受累及。
部分患者出现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低钝,心动过速,心律紊乱。重症者可有血压下降,严重心律紊乱,治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。
发作一般持续数小时至数天,通常在1周内完全恢复。发作频率因人而异,多者可每天发作,少者终生仅发作1次,伴有甲状腺功能亢进者发作较频。病程长和发作频繁者,在发作后可有持久性的肢体力弱。
发作时的血清钾降低(<3.5mmol/L),尿钾排出量减少。心电图示低钾性改变,如Q-T间期延长,ST段下降,T波降低,出现u波且常与T波融合。
2。高钾型 较少见,为常染色体显性遗传病。多在10岁以前起病和白天发病,常因寒冷或口服钾诱发。瘫痪也以下肢近端为重,也可波及上肢及躯干呼吸肌。瘫痪持续时间不等,自几分钟至几小时,一般在1h左右。部分病人可伴有肌强直现象,多累及颜面和手部肌肉,寒冷时加剧。发作时的血清钾升高,可达6~8mmol/L。心电图呈高钾性改变,T波高耸,Q-T间期缩短。
3。正钾型 很少见,也为常染色体显性遗传病。多在10岁前起病。发作前常有嗜盐及烦渴等表现。多在睡后或清晨发现肢体无力,其症状类似低钾型,但无力持续的时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾均可诱发。发作时的血清钾正常。