临床上周围神经病变，最常累及的有股神经、坐骨神经、正中神经、桡神经、尺神经、腓肠神经及股外侧皮神经等。早期症状以感觉障碍为主，但电生理检查往往呈运动神经及感觉神经均有累及。临床呈对称性疼痛和感觉异常，下肢症状较上肢多见。感觉异常有麻木、蚁走、虫爬、发热、触电样感觉，往往从远端脚趾上行可达膝上，患者有穿袜子与戴手套样感觉。‘

感觉障碍严重的病例可出现下肢关节病及溃疡。痛呈刺痛、灼痛、钻凿痛，似乎在骨髓深部作痛，有时剧疼如截肢痛呈昼轻夜重。有时有触觉过敏，甚则不忍棉被之压，须把被子支撑起来。当运动神经累及时，肌力常有不同程度的减退，晚期有营养不良性肌萎缩。周围神经病变可双侧，可单侧，可对称，可不对称，但以双侧对称性者多见。

周围神经病变在体征方面有：①跟腱反射、膝腱反射减弱或消失；②震动觉减弱或消失；③位置觉减弱或消失，尤以深感觉减退为明显。

周围神经病变如何根据病理诊断

大直径有髓神经纤维减少、出现再生神经纤维簇和缺乏典型洋葱球样结构是这个家族及其他文献报道的显性遗传性HMSNⅡ型的主要病理特点，撕单根神经检查一般没有明显的脱髓鞘和髓鞘再生改变，个别有髓神经纤维出现髓鞘变薄提示继发性的脱髓鞘和髓鞘再形成。由于大有髓神经纤维的减少导致有髓神经纤维的直径呈单峰分布，有髓神经纤维的再生导致小有髓神经纤维数目明显增多，使有髓神经纤维的平均密度没有明显的减少。活动性的轴索病变很少出现，仅个别病人出现轴索肿大，巨大轴索可以出现在巨轴索神经病〔8〕及其他许多周围神经病，在更多的情况下为非特异性改变。

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