先天性白血病(congenital leukemia,CL)是一种罕见类型的白血病,是指从出生至生后8周即诊断的白血病。病因与发病机制尚不明确,可能与遗传及体质异常有关。常伴有先天畸形,如21-三体综合征,Turner综合征等。那么,先天性白血病的症状有哪些?
1、一般症状:发热,嗜睡,食欲不振,体重不增,呼吸急促等。
2、皮肤损害:50%病理有各种各样的皮肤浸润的表现,从出生至生后几周可发生,皮肤结节直径0.2~0.3cm,青灰色或紫红色,与皮下组织无粘连,分布在头部,面颊,躯干和四肢,由软变硬,还可呈丘疹,湿疹或疱疹样损害,新生儿急性单核细胞白血病(Amol)的皮肤结节可自行缓解,但几周或数月后又会复发,眼部受累和绿色瘤。
3、出血倾向:多数可见皮肤的淤点,淤斑,有时可见呕血,黑便,严重时颅内出血危及生命。
4、肝大,脾大常见,肝脾可重度肿大,进入盆腔,但极少有淋巴结肿大。
5、中枢神经系统白血病:发生早,生后一经确诊,在脑脊液中即可找到白血病细胞。
6、其他:除上述症状外,可有肺,心,肾,腹膜及其他脏器受累引起的相应症状。
先天性白血病诊断标准为:
①血或骨髓中出现大量髓细胞系或淋巴细胞系幼稚细胞。
②有髓外浸润的表现。
③排除类白血病反应。
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