巨细胞动脉炎(GCA)过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎,后认识到体内任何较大动脉均可受累,而以其病理特征命名。GCA病因不明,是成人最常见的系统性血管炎。本病主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支。GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。
(一)发病原因
GCA与PMR的病因未明,家族发病情况调查发现,GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多,且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性,GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关,免疫组化研究也发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以TH细胞为主,患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。
(二)发病机制
GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关,患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗原敏感,研究发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以T细胞为主,此外,标本中IL-2,IFN-γmRNA水平升高,均提示发病中存在T细胞依赖的免疫病理反应。
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