完全性大动脉异位以呼吸困难紫绀进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主因，病变类型不同肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。临床特征取决于合并畸形。大动脉异位指圆锥动脉干发育异常导致主动脉和肺动脉空间位置异常。典型大动脉异位表现为主动脉瓣下肌性圆锥将移位的主动脉瓣与房室瓣膜分开。合并大动脉异位疾病有右心室双出口、左心室双出口及解剖矫正性大动脉异位。

Ⅰ型

婴儿出生时或数日内即出现缺氧紫绀气急酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音，常在出后数日内死于严重低氧血症。

Ⅱ型

出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急紫绀和充血性心力衰竭，室间隔缺损巨大者，体肺循环分流量多心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

Ⅲ型

并有肺动脉瓣瓣环或瓣下狭窄者，肺血流量减少肺高压和肺血管阻塞性病变延迟，发生出现症状较晚临床表现与法乐四联症相似，有紫绀缺氧和酸中毒但心力衰竭少见。

Ⅳ型

一般在1岁以后，因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外肺动脉瓣第2音常亢进。

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