完全性大动脉异位以呼吸困难紫绀进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主因，病变类型不同肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。几乎都合并大室间隔缺损，大多位于膜周部，可以为多发性。室间隔缺损位于肺动脉瓣下，而肺动脉瓣骑跨，此畸形归入左心室双出口。室间隔缺损位于主动脉瓣下，而主动脉瓣骑跨，此畸形归入右心室双出口。

解剖矫正性大动脉异位约90%为SDL型。心房正位，右心房位于右侧与右心室连接，左心房位于左侧与左心室连接。主动脉瓣下有发育良好的圆锥，与二尖瓣间有心肌相隔，主动脉起点相应升高和前移。肺动脉下圆锥可能小或缺如，肺动脉瓣和三尖瓣纤维性连接。主动脉位于肺动脉的左侧，常偏前，两大动脉并列。

其他常见合并畸形有右室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣闭锁或发育不良等。

血流异常和病理生理变化取决于合并畸形及其程度。

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