手足徐动症(athetosis)又称指划运动,或易变性痉挛(mobilespasm),特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动,与肌张力障碍类似,并非一个独立的疾病单元,是手指,足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的,连续不自主运动临床综合征。那么手足徐动症有什么症状呢,尤其是手足徐动症的早起症状,手足徐动症有什么表现?得了手足徐动症会怎样?
1、先天性手足徐动症通常为出生后即出现不自主运动,但亦可于生后数月症状才变明显者。发育迟缓,开始起坐行走或说话的时间均延迟。不自主运动实早已开始但起初皆不明显,直至患儿能作随意运动时才能显著发觉。症状性手足徐动症可发生于任何年龄,男女皆可发病。由肝性脑病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴过量引起的手足徐动症常于成年以后或老年期发病。
2、本病所特有的手足徐动性运动是手足不断做出缓慢的弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样鵻的奇形怪状的强制运动。这些动作以四肢的远端较近端显著。下肢受累时,拇趾常自发地背屈造成假性的巴宾斯基征有时面部亦可受累,患者常弄眉挤眼,扮成各种鬼脸。咽喉肌和舌肌受累时,则言语不清,构音困难,舌头时而伸出时而缩回,吞咽亦发生障碍尚可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈这种不自主运动可因情绪紧张或精神受刺激时或作随意运动中加重,完全安静时减轻,入睡时停止。
3、肌张力时高时低变动无常当肌痉挛时肌张力增高肌松弛时正常,故本病又称易变性痉挛约有半数患者因锥体束受累可出现双侧轻瘫或痉挛,特别是下肢半数以上有智力缺陷,全身感觉正常。
4、本病一般为慢性疾病病程可长达数年或几十年之久,少数患者病情可长期停顿而不进展手足徐动性运动严重,且伴有咽喉肌受累者可早期死于并发症。
5、临床分型 本综合征可为多种神经系统疾病表现,根据临床表现不同分为三型:
(1)双侧手足徐动症(doubleathetosis):特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动,常见于脑瘫患者。
(2)舞蹈手足徐动症(choreoathetosis):表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作,见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等。
(3)单侧及假性手足徐动症:脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起,单侧及假性手足徐动症(unilateral athetosis and pseudoathetosis)并非为基底核病变。
6、患者肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动,伴肢体远端过度伸展,如腕过屈、手指过伸等 ,手指缓慢逐个相继屈曲;随意运动严重扭曲,表现奇怪姿势和动作,可伴怪相(异常舌动)、发音不清等。
7、手足徐动症有手足特殊姿势的不自主运动,故诊断并不困难。舞蹈病的舞蹈样动作出现于肢体躯干及头面部,范围广泛,且比不自主动作更迅速,呈跳动样,不同于本征的不自主动作主要局限于手足。但本征有时与舞蹈病并存,则称为舞蹈-手足徐动症(chorea-athetosis)。