完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。检查体征随不同的心内病变而异，通常在心前区可闻及收缩期杂音。

临床上多有严重的发绀，较法洛四联症的发绀重，但蹲踞现象不明显。如合并动脉导管未闭，肺血流通过未闭动脉导管进入降主动脉，则出现下半身发绀较上半身重的现象。如伴严重肺动脉狭窄，病人可有缺氧发作甚至昏厥。

辅助检查

1、X线检查：心影增大如卵状、肺动脉段平直，心底部狭小，肺血增多。伴肺动脉狭窄时则可见肺血减少，而心影扩大较轻，如靴形。

2、心电图：心内分流量h以右心室肥大改变为主，分流量大时则可见双心室肥大。

3、超声心动图：可以明确大血管错位的基本情况。可见肺动脉瓣与二尖瓣直接相连，而主动瓣与右心室之间有流出道。彩色多普勒检查可判别心脏各腔室的血流方向，有助于诊断。同时，在超声介导下还可行婴幼儿的气囊房间隔缺损形成术。

4、心导管及心血管造影：此检查可了解大血管之间、心房与心室之间的位置关系，判别心内合并畸形的种类和程度。左右心室同时选择性造影并行后前位摄片对诊断该病是必不可少的。同时，也可以对合适的病人作房间隔缺损形成术。

5、超高速CT：临床应用表明，超高速CT是对复杂性先心病诊断的有力补充。它可以清晰地显示心脏病理解剖形态及其位置关系，而且能动态观察心房、心室与大血管的关系和功能，也有助于定量判别心内分流部位和分流量。

（责编：陆伟祥 ）