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大血管错位该如何治疗

家庭医生在线 2014/5/26 15:48:06 举报/反馈

完全性大血管错位(TGA),主动脉下的圆锥肌发育良好,而肺动脉下的圆锥肌基本不发育,造成主动脉与二尖瓣不连续,而肺动脉与二尖瓣连续,恰好与正常相反。主动脉圆锥的错位使主动前移与右心室相连。完全性TGA是最常见的大血管错位类型,常以SDD型和D-TGA来表示。此型约占先天性心脏病的7%~9%,位列发绀型先天性心脏病的第二位。男女之比约为3:1。

治疗方法可以使增加心房内分流:在单纯性完全型TGA病例,可采用闭式房间隔造瘘术或房间隔造瘘术。术后心房水平分流量增加,使动脉血氧饱和度提高。对稍大的伴肺动脉高压患儿,可先做肺动脉环缩术,促使左心室射血阻力增加,待左心室肌肥厚并心腔扩大至一定水平后,二期行大血管转换手术。

一般采用大血管转换手术:此术式被认为是治疗完全性大血管错位的理想术式。手术以将错位的主动脉与肺动脉重新调换位置为目的,采用在大血管起始部横断,然后相互调换位置并重新吻合的方法,同时需做冠脉的重新定位和转植。由于大动脉转换手术的日渐应用,术中需行冠状动脉转植,故必须对该病的冠状动脉类型有较多的认识。完全型大动脉错位的冠脉起源和分布与一般的先天性心脏病冠脉类型不同。

(责编:陆伟祥 )

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相关问答
Q:大血管错位的疾病预后如何?

大血管错位的患儿一定要及时就行救治,如果不治疗,室间隔完整的完全性大血管错位病儿将有超过50%的几率在出生后1个月内死亡,少数存活至6个月,约90%将在1岁内死亡,平均存活年龄0.65岁,极少数能存活至10岁。单纯性完全型TGA并有房间隔缺损者预后较好,无房间隔缺损者仅有4%可生存1年。复杂性完全型TGA仅并有室间隔缺损者,早期存活率较高,约32%可存活至1岁。随之发生的肺动脉高压及肺血管疾病。如同时有肺动脉狭窄,则预后较好。

Q:大血管错位的病因是什么?

大血管错位是一种先天性心脏畸形,引起本病的病因主要是:在人体胚胎发育过程中,动脉干间隔及旋转过程异常,造成升主动脉与肺动脉位置颠倒,从而形成的一种的复杂的先天性心脏畸形。其解剖特点是左右心室与两大动脉连接位置失去正常的一致关系和(或)两大动脉相互位置异常。完全性TGA是最常见的大血管错位类型,常以SDD型和D-TGA来表示。此型约占先天性心脏病的7%~9%,位列发绀型先天性心脏病的第二位。男女之比约为3:1。

Q:大血管错位的症状有哪些?

大血管错位在临床上一般会有严重的发绀,较法洛四联症的发绀重,但蹲踞现象不明显。如合并动脉导管未闭,肺血流通过未闭动脉导管进入降主动脉,则出现下半身发绀较上半身重的现象。如伴严重肺动脉狭窄,病人可有缺氧发作甚至昏厥。检查体征随不同的心内病变而异,通常在心前区可闻及收缩期杂音。 根据van Praagh三分段法分类,完全型大血管错位可分为:完全型大动脉右转位D-TGA(SDD)和完全型大动脉左转位L-TGA(ILL);同样,矫正型大动脉错位也可分为:功能矫正型大动脉左转位L—TGA(SLL)和功能矫正型大动脉右转位D-TGA(IDD)。 完全型大血管错位的血液循环特点是: 全身体静脉→右心房→右心室→主动脉→体循环。 肺静脉→左心房,左心室→肺动脉→肺循环。 如在这两个并行的循环之间没有分流,则患儿出生后无法生活。因此凡完全型TGA见于临床的,必然存在不同部位分流存在。此外可合并有其他心内畸形。

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