组织病理：表皮下水疱无棘层松解，水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞，PAS染色阳性的基底膜位于水疱的真皮侧。红斑性损害及水疱边缘的乳头部可见组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞组成的炎症细胞浸润和水肿。在乳头顶部可见典型的乳头部微脓肿，含中性、嗜酸性粒细胞和核尘，此后，真皮和表皮间多房性小水疱，可融合成单房性水疱。间接免疫荧光在40%～60%病人中有循环抗网状硬蛋白抗体，直接免疫荧光显示有颗粒状的IgA沉积于乳头顶部，这一点具有重要的诊断价值。
疾病诊断
1、本病应与天疱疮和类天疱疮性疾病鉴别（表1）。
2、IgA线状大疱性皮肤病 临床上与疱疹样皮炎几无区别，但在直接免疫荧光检查可见IgA呈线状沉积于基底膜带透明板或致密板下方，而不沉积于真皮乳头部位，无谷胶过敏性肠病，对碘无过敏反应。
3、多形红斑 病程短，多在数周内痊愈，皮损好于手足、前臂、小腿、颜面、颈部，口唇黏膜等处。碘试验阴性。
4、角层下脓疱病 多见于女性，原发损害多为松弛菲薄脓疱，呈环状及匐行性排列，损害好发于腹股沟部、腋窝、乳房及四肢屈侧，瘙痒轻微，组织病理检查为角层下脓疱。其他皮肤病根据临床表现有时亦需加以鉴别如异位性湿疹，单纯性痒疹等。
检查方法
实验室检查：
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其他辅助检查：
组织病理：表皮下水疱无棘层松解，水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞，PAS染色阳性的基底膜位于水疱的真皮侧。红斑性损害及水疱边缘的乳头部可见组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞组成的炎症细胞浸润和水肿。在乳头顶部可见典型的乳头部微脓肿，含中性、嗜酸性粒细胞和核尘，此后，真皮和表皮间多房性小水疱，可融合成单房性水疱。间接免疫荧光在40%～60%病人中有循环抗网状硬蛋白抗体，直接免疫荧光显示有颗粒状的IgA沉积于乳头顶部，这一点具有重要的诊断价值