后尿道瓣膜是前列腺尿道的一个部分,从外形上砍伤hi一层薄薄的膜层,此膜如果发育异常就会突入到尿道口内,令男性产生排尿性疾病。后尿道瓣膜症的病因不清楚,因偶有家族史,有人认为是中肾管的发育异常,也可能是多因素的结果,也有人认为是尿生殖窦发育异常造成的。是尿道粘膜皱襞肥大、粘连或发育异常,突入尿道腔内所致的尿流排出障碍性疾病。
后尿道瓣膜发病原因
1、中肾管或苗勒管先天畸形。
2、精阜的黏膜与尿道黏膜粘连融合。有报道,同卵双生兄弟全有后尿道瓣膜,与遗传有何关系,尚难肯定。
后尿道瓣膜发病机制
后尿道瓣膜症造成下尿路梗阻,在胎儿期所引起的主要危害是原肾组织在腔内高压环境下发育势必导致尿路发育的异常,包括膀胱、输尿管平滑肌和肾实质的结构及功能的损害。
1、膀胱功能障碍
约25%的后尿道瓣膜症患儿中有不同程度的膀胱功能异常,大多表现为尿失禁。过去曾认为与括约肌障碍有关。尿流动力学检查的出现使人们认识到后尿道瓣膜症多合并原发性膀胱功能障碍,而且不会因后尿道梗阻解除后有所缓解,并会影响患儿的预后。从不同的有关后尿道瓣膜症患儿的报道研究发现,该症患儿往往并发有几种膀胱逼尿肌功能的异常,包括原发性肌源性障碍、无抑制性膀胱、低顺应性膀胱。
膀胱功能障碍不仅表现为尿失禁,而且表现为膀胱和输尿管内压增高,导致肾功能损害。同时有尿失禁患儿的膀胱功能障碍比能正常控制排尿的患儿要更严重。治疗应从膀胱功能障碍和排空能力方面为切入点,先胆碱能性药物以减少无抑制性逼尿肌收缩、间歇导尿治疗以提供满意的膀胱排空,必要时行膀胱增大手术来改善膀胱容量和其顺应性。定时排尿以维持膀胱内低压,对降低上尿路腔内压力和改善肾功能有利。
2、对肾脏功能的影响
由于输尿管高压的影响,几乎一半的患儿有明显的尿浓缩功能障碍。对后尿道瓣膜症治疗目的是最大限度地保留肾脏功能。在认识后尿道瓣膜症的早期(30年前)约有25%的患儿1岁内死亡,25%于儿童期死亡,约50%生存到青年期合并不同程度的肾功能障碍。现在,新生儿因肾功能障碍和脓毒血症而死亡的病例很少见,其中在新生儿期死亡患儿的病因多是合并肺发育不良而呼吸衰竭。
然而在后尿道瓣膜症患儿出生时可能合并有严重的肾功能障碍,即使在解除梗阻后,由于尿液潴留或反流而导致感染,也可能发展为由于肾功能受损合并高血压。肾功能的障碍可能是肾实质发育不良、肾积水、感染性肾萎缩或可能由于肾脏超滤而导致渐进性肾小球硬化的结果。