肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。大部分的肝母细胞瘤为单发。是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。诊断该病的主要检查项目如下:
1、一般实验室检查
可有血红蛋白降低,红细胞,血小板下降;肝功能轻度异常,AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高,AFP 80%~90%阳性,100%含量升高,个别可高达10万ng/mL;约50%患儿尿中排出胱硫醚,男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG),促黄体生成素和睾酮水平升高。
2、活组织检查
经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。
影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变,对肝母细胞瘤的诊断有价值。
3、B超
超声显示不均质回声增强的孤立性肿块,肝脏局部明显增大失去正常形态,肝内呈巨块型强回声,内部强弱不等,分布不均,有液化时呈混合型回声图像,偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶,肿瘤包膜光带完整。
4、CT检查
CT显示低密度巨块性肿瘤,CT值降低,但呈多血供型者与肝癌不易鉴别,表现如下:
(1)平扫肝实质内单个或多个低密度肿块,均质或不均质(以不均质为多),边界清楚或不清楚,增强扫描病灶不均质增强,主要在病灶周围。
(2)大多数肿瘤较大,常常使肝脏明显增大变形,肿块为巨块型或巨块型加多结节型。
(3)肿瘤常累及肝脏一叶,亦可累及两叶或多中心。
(4)约一半病例在病灶内可见钙化。