重症急性胆管炎都是肝胆外科疾病向严重阶段发展的病理过程,它的病因病理复杂,加以病人年龄与过去的胆道疾病或手术基础各异,临床表现不完全相同。所以不能单纯追求所谓的典型症状,如三联征或五联征,以免延误诊治。重症急性胆管炎的基本临床表现与其主要病理过程相一致,第1阶段多有胆道疾病或胆道手术史,在此基础上发生胆道梗阻和感染,出现腹痛、发热、黄疸等急性症状。但由于胆道梗阻部位有肝内与肝外之别,腹痛与黄疸的程度差别甚大。而急性胆道感染的症状则为各类胆管炎所共有。
第2阶段由于严重胆道化脓性炎症,胆道高压,内毒素血症,脓毒败血症,病人表现为持续弛张热型,或黄疸日渐加重,表示肝功能受到损坏,神志改变,脉快而弱,有中毒症状。第3阶段病情向严重阶段发展,微循环障碍,水、电解质及酸碱平衡失调,病人表现为感染性休克,血压下降,少尿,内环境稳态逐渐失去代偿,各主要脏器功能发生障碍。第4阶段主要为多器官系统衰竭,肝、肾、心、肺、胃肠、凝血等相继或交替出现功能受损,构成严重的组合。如果病情进一步发展,胆道梗阻与胆道高压不解除,则危及病人生命。
依据典型的Charcot三联征及Reynold五联征,AFC的诊断并不困难。但应注意到,即使不完全具备Reynold五联征,临床也不能完全除外本病的可能。为此,1983年在重庆举行的肝胆管结石专题研讨会制定了我国的诊断标准:
1、Reynold五联征+休克。
2、无休克者,应满足以下6项中之2项即可诊断:①精神症状;②脉搏120次/min;③白细胞计数20×109/L;④体温39℃或 36℃;⑤胆汁为脓性或伴有胆道压力明显增高;⑥血培养阳性或内毒素升高。将这一诊断标准应用于临床能解决大多数患者早期诊断,但对一些临床表现不典型者,当出现休克或血培养阳性结果时,病情已极其严重,病死率大大增加。因此认为Reynold五联征及AFC的诊断标准,只能反映AFC一定发展阶段,其临床表现还与细菌的数量和毒力及机体免疫状态以及是否及时接受恰当治疗有关。为此,根据病理生理发展阶段,将病情分为4级:1级:单纯AOSC,病变多局限于胆管范围内,以毒血症为主;2级:AOSC伴休克,胆管炎加重,胆管周围化脓性肝炎发展,胆管、毛细胆管及肝窦屏障进一步受损,败血症及脓毒败血症发生率增多;3级:AOSC伴胆源性肝脓肿;4级:AOSC伴多器官功能衰竭,是严重感染的后期表现。这种分级有利于病情判断和治疗方案的选择。由于急性化脓性胆管炎和急性化脓性肝胆管炎的病理不同,临床表现有差异,应注意鉴别。