肝脏海绵状血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤,除皮肤和黏膜外,肝脏是海绵状血管瘤的最好发部位,可单发或多发,有蒂或无蒂,多见于肝脏表面,其体积从针尖至核桃或儿头大小,严重者可占据整个肝脏,向腹部明显膨出。肿瘤质地柔软,切面呈蜂窝状,内充满血液,有弹性,可压缩。
肿瘤初发生时不产生任何症状,逐渐长大后因压迫周围脏器引起一系列症状,也可导致心力衰竭等并发症,随着瘤体逐渐增大,若不予治疗,可发生破裂引起大出血的危险。
本病的诊断帮助不大,一般肝功能均正常,酶活性不高,少数患者有红,白细胞及血小板减少,切除血管瘤后可恢复正常,血象变化在巨大肝海绵状血管瘤病例中较为常见,长海医院肝外科80年代报道的一组40例直径在15cm以上的巨大肝海绵状血管瘤患者中,有半数血红蛋白在1.55mmol/L(10g)以下,最低仅0.96mmol/L(6.2g);有3/4病例的白细胞计数在5.0×109/L以下,最低仅2.2×109/L;有1/3患者血小板计数在100×109/L以下,最低仅40×109/L,上述变化经手术切除血管瘤后均恢复正常,其贫血和血小板减少可能与瘤内血栓形成,从而破坏红细胞和消耗大量血小板有关。
肝脏海绵状血管瘤的诊断主要依赖于影像学检查:
1、超声检查 近70%的血管瘤呈强回声,且内部回声均匀,余者可呈低回声,等回声或混合回声,如有钙化可见强回声后伴声影,彩色多普勒超声检查显示血管瘤内血流信号少见,部分血管瘤可出现中央部血池样充填。
2、CT扫描 海绵状血管瘤CT平扫表现为低密度,且密度均匀,大的血管瘤病灶中央可见更低密度区,呈星形,裂隙状或不规则形,瘤内偶见钙化,呈圆形或不定形强回声,病灶边缘通常清晰光滑,典型者增强扫描表现为早期病灶边缘呈高密度强化,随后增强区进行性向中心扩展,延迟扫描病灶呈等密度充填,显示“快进慢出”的表现,直径小于3cm的血管瘤增强扫描表现较为复杂,可有以下表现:病灶早期呈高密度强化,也有的病灶强化不显著,低于正常肝组织,延迟扫描所有病灶均呈等密度充填,个别病例始终无强化,延迟扫描也无充填,此类血管瘤管壁很厚,管腔狭小,造影剂难以进入。
3、核素肝血池扫描 对肝脏海绵状血管瘤的诊断价值较高,用99mTc标记红细胞,有血流的地方即可显像,血流丰富或淤滞者核素浓聚,肝脏海绵状血管瘤表现为5min开始在血管瘤的部位有放射性核素浓聚,逐渐增浓,1h后仍不消散,这种缓慢的放射性过度填充现象是诊断肝脏海绵状血管瘤的特征性依据。
4、MRI检查 表现为长T1长T2信号,T2像呈相对高信号,呈“灯泡征”。
5、肝动脉造影 系一种有创性检查方法,对血管瘤的敏感性及特异性均高,早期注药后2~3s病灶周边即有染色,造影剂清除缓慢,可充盈持续18s以上,造影剂的这种快进慢出的现象是血管瘤的典型特征,称之为“早出晚归征”。
有人提议,对肝脏海绵状血管瘤的诊断,凡超声检查提示肝内直径约3cm大小的局灶占位病变,应以CT或MRI来验证,结果不相符者应作肝血池扫描或肝动脉造影检查,鉴别困难者可行超声引导下穿刺活检,过去对可疑肝脏海绵状血管瘤穿刺活检强调用细针,但细针穿刺活检结果表明,约50%肝脏海绵状血管瘤镜下难以观察到典型的血管瘤结构,仅以涂片未找到肿瘤细胞等依据诊断肝脏海绵状血管瘤,近5年来,董宝玮等对有安全入路(穿刺针道经过至少1cm正常肝实质再进入肿块)的肝脏海绵状血管瘤采用18G粗针穿刺,可得到较大的组织标本,确诊率可达90%,由于穿刺过程采用切割式的自动弹射活检装置,切割速度快,因此与用20G细穿刺针相比,出血等并发症发生率并无明显提高,在掌握好适应证的情况下可以推荐用18G穿刺针活检。