原发性肺动脉高压综合症（primarypulmonaryhypertension）是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。1987年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到1950年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。下面，我们一起来剖析一下原发性肺动脉高压综合症具体检查有哪些。
实验室检查：末梢血红细胞增多患者贫血及血小板减少血气分析PH值正常 PaCO2降低，PaO2正常或降低
其它辅助检查：
1、胸部X线检查对肺动脉高压的判断有一定帮助但无一征象能准确地反映出肺动脉高压的程度常用于提示肺动脉高压的X线征象有：①右下肺动脉横径增宽国人正常值小于15mm;②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加即从前正中线至肺动脉段缘间的距离与1/2胸廓横径之比正常值为（28.1±4.5）%；③肺门胸廓指数增加，即从前正中线水平至左、右肺动脉主要分支间距离之和与整个胸廓横径之比正常值为（34±4）%；④肺动脉段突出，正常值小于3 mm;⑤肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状”；⑥右心房室扩大；⑦心胸比率增加，正常小于0.5。需指出轻中度原发性肺动脉高压的胸部X线可无异常所见重症患者改变明显，诊断的敏感性较高。
2、心电图不能直接反映肺动脉压升高只能提示右心房室的增大或肥厚对原发性肺动脉高压诊断有用的心电图指标见表2。此外，“肺型P”ⅡⅢ、aVF及右胸前导联ST-T改变也是常见的心电图异常
3、超声心动图和多普勒超声检查 心血管疾病的超声诊断当今超声心动图虽不能直接测量增高的肺动脉压，但肺动脉压增高引起的某些间接而特征性的超声征象对肺动脉高压的判断却颇有帮助。常见的征象有：
a、右心室肥厚和扩大：右心室肥厚是慢性收缩期负荷过重的直接后果不仅与肺动脉高压的程度和时间有关也可能与个体对肥厚反应的调节有关。右心室游离壁在轻度肺动脉高压时已增厚心室间隔也增厚，运动幅度减弱，或呈同向运动。78%原发性肺动脉高压患者有右心室增大。正常右心室游离壁厚度≤4mm，右心室内径小于20mm。
b、肺动脉内径增宽和膨胀性下降：二维和M型超声心动图可清楚显示中心肺动脉扩张正常主肺动脉内径小于25mm右肺动脉内径小于18mm肺动脉壁顺应性随压力的增加而下降收缩期扩张也随之变小。
c、三尖瓣和肺动脉瓣反流：心脏增大和瓣环扩张可引起三尖瓣和肺动脉瓣反流多普勒超声心动图测出的三尖瓣反流率和反流程度与造影所见有良好相关然而正常人有三尖瓣轻度反流者为0～44%，因此，多普勒超声心动图检出的轻微三尖瓣反流的意义应结合其他检查综合判断更为稳妥同样正常人肺动脉瓣反流发生率约为13%～90%检出轻度反流的意义需全面衡量。肺动脉高压时反流峰速和时限增加并随压力波动而改变，反流速度与舒张期肺动脉-右心室间压差相关。
d、肺动脉瓣运动异常：在肺动脉高压早期M型超声心动图的研究已注意到肺动脉瓣运动的变化正常情况下舒张晚期肺动脉瓣后叶有一小负向波称“a”倾斜，紧接心电图P波之后发生，反映正常肺动脉舒张末期右心房收缩引起较小的右心室-肺动脉压差增加当肺动脉舒张压轻微增加时可阻止“a”波的出现正常“a”波幅度平均为3～5 mm小于2mm可有轻度肺动脉高压，“a”波消失通常提示肺动脉平均压大于5.3 kPa（40mmHg）但需注意当右室舒张末压增加时“a”波可重新出现。肺动脉瓣开放速率增加是肺动脉高压另一个传统超声征象，它与收缩早期右心室-肺动脉间压差的大小有关而与肺动脉压绝对值无关M型超声心动图肺动脉高压特征性所见是收缩期切迹或呈“W”图型，反映肺动脉瓣收缩期部分关闭发生率约60%该征象有时在无肺动脉高压存在时也可能出现。
e、肺动脉压的定量化测量常用的指标有：
e1、三尖瓣反流峰速，与右室收缩压间有良好的相关，相关系数达0.9以上。
e2、右室流出道或主肺动脉血流加速度或高峰流速提前，血流加速时间或高峰时间与射血时间比与肺动脉压的相关系数在0.7～0.8之间
用M型超声心动图或多普勒血流信号测量右室收缩时间间期发现肺动脉
e3、高压患者射血前期延长射血期变短，二者的比率增大后者与肺动脉压的相关系数约0.7，80%正常儿童比率>0.3，>0.4者中90%的肺动脉平均压>3.3 kPa（25mmHg）。
e4、右室等容舒张时间（肺动脉瓣关闭到三尖瓣开起时间）延长，等容舒张时
间与肺动脉收缩压的关系主要决定于肺动脉瓣关闭到三尖瓣开放间的右室压下降幅度但也受心率右房压和舒张率的影响。因此其更多用于正常与轻度肺动脉高压的鉴别
虽然有许多定量化肺动脉压超声检测方法，相关系数甚至高达0.9以上，但其可解释的肺动脉压变量也只有0.6左右，因此“定量化”检查只能做一参考尽管如此，超声心动图和多普勒超声心动图检查对原发性肺动脉高压的诊断仍是一有用的无创性检测方法
4、常用以排除肺动脉高压的血栓栓塞性原因肺扫描多表现肺段或肺叶灌注缺损而原发性肺动脉高压肺灌注扫描显示正常或呈弥漫性稀疏。有人报道肺扫描对进一步鉴别不能解释的肺动脉高压中的真正原发性肺动脉高压（致丛性肺动脉病）与多发性哑型肺血栓栓塞有一定价值，后者多呈散在的不规则缺损
5、肺功能和血气酸碱改变 原发性肺动脉高压患者肺功能测定一般呈轻度限制性通气障碍和弥散功能障碍无气道阻塞。早期血氧分压可正常多数患者有轻、中度低氧血症，系由心排血量减少和通气/灌注比失衡所引起的混合静脉血氧分压下降的结果重症低氧血症可能与卵圆孔开放有关。几乎所有患者均伴有呼吸性碱中毒。肺功能测定对诊断原发性肺动脉高压是一项不敏感的检查方法。
6、球囊导向漂浮导管检查 原发性肺动脉高压血流动力学定义为静息肺动脉平均压>25mmHg，或运动>30mmHg，肺毛细血管嵌压正常（静息时12～15mmHg）毛细血管前肺动脉高压分级（静息肺动脉平均压）轻度：26～35mmHg;中度：36～45mmHg;重度：>45mmHg
通常有症状的原发性肺动脉高压静息肺动脉平均压>45mmHg早期轻症原发性肺动脉高压患者的症状不多，就医者少，不易得到该期血流动力学资料因此多数患者的血流动力学特征是重度肺动脉高压。肺动脉平均压通常增加3倍约为8±2.4kPa（60±l8）mmHg范围3.7～16.9kPa（28～127mmHg）；右房压轻到中度增加，为1.2±0.8 kPa （9±6）mmHg，范围0～3.9kPa（0～29mmHg）；肺毛细血管嵌压正常；心脏指数轻度减少，为（2.27±0.9）L/（min·m），范围0.8～7.9L/（min·m）。我院63例不能解释的肺动脉高压血流动力学资料与上述相似，基线平均肺动脉平均压为8.7±0.3 kPa（65.1±2.4）mmHg，平均肺动脉收缩压为13.6±0.4kPa（102.1±3.3）mmHg平均全肺阻力指数为（33.2±2.2）U/m;平均心脏指数为2.29±0.10L/（min·m）平均右房压为1.4±0.1 kPa（10.4±0.9）mmHg所有资料说明患者就诊过晚，多数已有重度肺动脉高压和右心功能不全这不能不影响患者的治疗和预后。