原发性肺动脉高压症是一种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重，男女发病率为1：5，诊断时平均年龄35岁，越年轻的病人预后越差。常见的初始症状如下：呼吸困难（60%），疲乏（73%），胸痛（47%），眩晕（41%），水肿（37%），晕厥（36%），心悸（33%），具体症状如下。

1、劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。

2、乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。

3、晕厥：脑组织供血突然减少所致常见于运动后或突然起立时也可因大栓子堵塞肺动脉肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。

4、心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致

5、咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血

6、声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

此外，原发性肺动脉高压综合症的体征有：当肺动脉压明显升高引起右心房扩大右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音右心室性第3、4心音右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性下肢水肿。严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。

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