原发限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型是以心内膜及心内膜下心肌纤维化引起舒张期难于舒展及充盈受限心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病在3种类型原因不明的心肌病中限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。它主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化EMF）和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病近年来临床和实验研究表明这两种不同类型的疾病可能是同一疾病不同阶段的表现在病情早期临床表现两者有所不同但到疾病后期临床表现均为全身性阻塞性充血心肌病理改变两者基本一致故列于一处讨论。那么，原发限制型心肌病该如何预防呢？

预后：本病预后不良，出现心力衰竭后往往数年内死亡。本病栓塞多见，心衰程度和出现时间迟早与预后有关，年龄越小，出现症状越早，预后越差。如能早期检出，早期积极治疗，有时预后尚好，有存活10 年以上的报道。右室病变预后差，左室病变预后相对较好；住院病死率为25%～37%。

预防：如出现呼吸困难乏力、头晕、胸痛水肿等情况，宜尽早到医院就诊。对确诊为限制型心肌病的患者宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能提高生活质量。如出现严重呼吸困难，平卧时加重大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院发病后不应到未受正规训练的医生处看病，以免延误病情。

（责编：吴洁媚 ）