完全性大动脉转位是一种比较常见的先天性心脏病,它是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为0.2‰—0.3‰。约占先天性心脏病总数的5%—7%,居紫绀型先心病的第二位,男女患病之比为2—4:1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍,妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇法律率较,若不治疗,约90%的患者在1岁内死亡。
完全性大动脉转位是一种心房与心室连接一致和心室与动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形。主动脉完全或大部分起源于右心室,肺动脉则完全或大部分从左心室发出。心房可以正位或反位。但绝大多数(约占90%)为心房正位,主动脉位于肺动脉的右前方,故又称为右侧-大动脉转位(D-transposition of the great arteries)。此畸形分为单纯和复杂两种类型:单纯大动脉转位是指室间隔完整的大动脉转位,复杂大动脉转位则合并室间隔缺损和(或)左心室流出道阻塞等。那么,患者该如何饮食呢?
完全性大动脉转位食用清淡饮食,合理膳食,禁食辛辣刺激的食物,增加营养。
20世纪80年代主要采用心房内转流术治疗大动脉转位,近年来多倾向于做解剖矫治(switch手术)。早期该手术死亡率较高,近年来已降到0~4.2%,疗效很好,长期随访发现TGA行switch手术的患儿生理上和心理上与正常人群无什么差别,手术后恢复差的患儿较正常人稍差。
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