完全性大动脉转位指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。左右心房心室的位置，以及心房与心室的关系都不变。静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则，其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流，患婴方能暂时存活。

完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3‰。约占先天性心脏病总数的5%～7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2～4：1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。

完全性大动脉转位的病因概要：

完全性大动脉转位是婴儿期除法洛四联症外最常见的发绀型心脏病。临床最常见的类型为右转位型大动脉转位（D-TGA），占90%以上，其内脏、心房、心室的位置正常。大约有70%完全型大动脉转位的病例，室间隔是完整的和无左心室流出道的阻塞，仅有小的房间隔缺损或动脉导管未闭，传导系统位置基本正常。完全性大动脉转位的分型：分为单纯TGA和复杂TGA两大类。病理生理：其特点是肺动脉的血氧饱和度高于主动脉。

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