溶血性黄疸,主要是红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的血红蛋白,致使血浆中非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞的处理能力则出现黄疸。
人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后释放的血红蛋白经分解产生间接胆红素(I-Bil),经肝脏转化为直接胆红素(D-Bil),随胆汁一起排入胆道,最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素(T-Bil)。上述的任何一个环节出现障碍,均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多,产生的间接胆红素过多,肝脏不能完全把它转化为直接胆红素,可以发生溶血性黄疸。
另外,脾脏机能亢进时,使红细胞破坏,由于大量红细胞的破坏,形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力,另一方面,由于溶血性造成的贫血,缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能、使非结合胆红素在血中潴留,超过正常的水平而出现黄疸。
新生儿溶血性黄疸的症状有以下几点:
1、巩膜多见轻度黄染,在急性发作时有发热,皮肤粘膜往往明显苍白;
2、皮肤无瘙痒;
3、有脾大;
4、有骨髓增生旺盛的表现;
5、血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为间接胆红素增高;
6、尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,呈酱油色,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加,24小时粪中尿胆原排出量增加;
7、在遗传性球形细胞增多时,红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低。
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