特发性醛固酮增多症又称特醛症,是原醒症的第二位常见病因,也称双侧肾上脓球状带增生,约占30%,在儿童原醛症中为最常见类型。
原发性醛固酮增多症的病理
病理改变是双侧肾上腺球状带呈弥漫性或局灶性增生。有人认为,两侧肾上腺呈现的过度刺激状态是因为血中存在某种刺激肾上腺球状带增生的促组因于,如AcTH前体端的一个片段具有较强的促醛固酮分泌作用,也有人认为,此型思者的肾上服球状带细胞对生理浓度的血管锅张柬E有翅镇反应。
此型患者分泌的醛固配置比腮瘤分泌的置少,因此高血压、低血钾、代谢性碱中毒等临床症状不是很重。有的学者认为特醒症可能是低肾索性原发性高血压中的一部分,有的研究结果提示,本症可能不是特发的,而是下丘脑—垂体功能紊乱所致的肾上腺球状带增生。
原发性醛固酮增多症的病因之一:醛日酮瘤
醛日酮瘤最常见,占原醛症的54%一90%,95N为肾上腺单仍单一肿瘤.左侧较多见,直径多为1—2cm,不超过九m,圆形或卵团形,包膜完整,呈金黄色球状带细胞、网状带细胞及具有此两类细胞特征的混合细胞组成。
少数病人为双侧或多发性腺瘤,也有一侧腺瘤,一侧增生者。腺痢较其他原醒症的病因分泌更多的醛固困,故其高血压及代谢紊乱更为严重。同时腺瘤也产生大量的18—经皮质酮(18·oHB),它是醛固田的直接前体,对病因诊断有帮助。腺瘤功能里部分自主性,它可以受AcTH刺激却对血管紧张紊刺激无反应PMU息者的血浆醛固田与AcTH的昼夜节律平行。
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