硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。对于局限型硬皮病和系统性硬皮病,治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服等治疗方法。
局限型硬皮病:皮肤上出现水肿性斑块,呈皮肤色或淡紫色;数周或数月后斑块转为黄白色,并凹陷发硬;数年后斑块消退,留下色素斑。
治疗对策:局部注射皮质激素 ,口服维生素E有一定疗效。也可采用组织疗法和理疗等方法治疗。
系统性硬皮病:病变广泛,并可影响内脏器官。开始时皮肤出现水肿,以后逐渐变硬呈腊样。日久后皮下组织及肌肉无妆生萎缩和硬化。最后皮肤萎缩如牛皮纸状。出汗减少,毛发脱落,面部缺乏表情、鼻变小、口唇缩小,致使张口困难。眼不能闭合,关节强直,活动障碍。内脏受累时可出现相应症状。
治疗对策:抗纤维化治疗(结缔组织形成抑制药):纤维化一旦出现,难以治疗。因为目前还没有安全有效的方法既能除去过度生长的不可溶性的交联的胶原纤维,又不损伤器官或组织的结构支架。内脏器官受累的治疗,包括雷诺现象的治疗、、皮肤对症治疗等。
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