慢性硬皮病病因不明，多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。目前治疗方法虽多，但效果不一，药物可减轻症状，延缓疾病进展，结合综合疗法，预后均较好。对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。

1、早期诊断、早期治疗

有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。

2、注射血管活性剂

（1）丹参注射液加入低分子右旋糖酐内静脉滴注，对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

（2）胍乙啶对雷诺现象有效（有效率约50%）。

（3）甲基多巴能抑制雷诺现象。

3。结缔组织形成抑制剂

（1）青霉胺 能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺，其疗效较单服青霉胺为佳。

（2）秋水仙碱 能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给予半乳糖甙酶。

（3）积雪甙 为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。对外国老化硬皮、消除组织水肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%）。

4。抗炎剂糖皮质激素

对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

5。免疫抑制剂

如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等均可选用对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。

（责编：吴敏 ）