尽管任何一对夫妻都有可能生下一个侏儒的孩子,但侏儒夫妻有80%的机会会有和他们一样症状的后代。伴随的侏儒的症状对不同的,但很多人另外还患有心脏和呼吸系统疾病,这会显著地缩短他们的寿命。还有的人有异常或太小的内脏器官,这会使长期的生存变得困难。垂体一旦有病引起的侏儒症,称为垂体侏儒。垂体侏儒的病因有两种,一种是原发性,病因不明,部分属遗传性疾病。侏儒症如何治疗预防呢?
垂体性侏儒症-治疗方法
继发性垂体性侏懦症需进行病因治疗,如颅咽管瘤应尽早手术。特发性垂体性侏儒症患者出现垂体生长激素缺乏时,最好用生长激素替代补充治疗。这些病人用生长激素治疗后可以使身体长高。下面介绍几种药物治疗方法。它们可单独使用,也可配合使用,关键是根据患者的具体情况使用。
(1)生长激素;自1958年开始应用以来,临床证明有效,但来源有限,价格昂贵,尚不能广泛应用。用法是:一般每次用量为1一2毫克,肌肉注射,每周3次。每月20一45毫克。由于人生长激素多在每日夜间分泌,故注射该药一般在临睡前1小时进行最好。开始治疗6一12周疗效最显著,第l年可增高5一10厘米。长期应用后生长速度减慢,每年增3一5厘米。开始接受这种治疗的年龄越早,效果越好。有条件者应长期治疗,直虽生长基本停止。如加用促进蛋白合成的雄激素类药物,疗效可能增加。生长激素和雄激素对生长有协同作用。
(2)雄激素:人工合成的蛋白同化激素苯丙酸诺龙,又称l9-去甲基-睾酮丙酸酯,每月总剂量为每千克体重l一1。5毫克,分次肌内注射,一般每周l次。开始治疗的年龄,一般认为在10一14岁较宜。因苯丙酸诺龙在促进生长发育的同时,有促进骨骼生长的作用,所以往往开始用药时疗效较显著,以后疗效就差些。治疗中应避免剂量过大而使骨骺过早融合。在应用时最好观察骨龄,骨龄落后不足3岁时,不宜再用,以兔影响最终身高。用此药一个疗程3一6月,停药3一6月后可以重复治疗。
(3)绒毛膜促性腺激素;一般女性可以在16岁以后用药,男性可以在l9岁以后用药。用药年龄不宜过早,因为它能促进骨骺融合,最终阻碍骨骼增长。用法:肌肉注射,每周2一3次,3一6月为一疗程。
垂体性侏儒症-疾病预防
垂体性侏儒症预后:
1、若该病不能及时诊断和治疗将会导致成年后身材显著矮小,心血管疾病发生率升高健康搜索,而且有相当多病例伴有性腺发育不良、中枢性甲状腺功能低下、促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症因此不能得到医治的生长激素缺乏性侏儒症(GHD),将会严重地影响今后的工作、学习婚姻心理和生活质量等如能得到早期治疗可以将身高达到正常人高度范围内、。另外,对维持肌肉活力改善心脏功能延缓衰老防治骨质疏松、治疗肥胖等也起着重要作用。
2、下丘脑-垂体部位肿瘤引起者可出现视力减退,视野缺损,后期可出现颅内压力增高的表现以及嗜唾、抽搐。
预防:
1、GH缺乏症有明显的家族遗传特点,可以做染色体检查。
2、定期做好围产期保健避免围生期病变史如:难产、宫内窒息等鵻,以免造成脑部受损。